Функция митохондрий заключается в
Митохондрия – это двумембранный органоид эукариотической клетки, основная функция которого синтез АТФ – источника энергии для жизнедеятельности клетки.
Количество митохондрий в клетках не постоянно, в среднем от нескольких единиц до нескольких тысяч. Там, где процессы синтеза идут интенсивно, их больше. Также варьирует размер митохондрий и их форма (округлые, вытянутые, спиральные, чашевидные и др.). Чаще имеют округлую вытянутую форму, диаметром до 1 микрометра и длиной до 10 мкм. Могут перемещаться в клетке с током цитоплазмы или оставаться в одном положении. Перемещаются к местам, где больше всего требуется выработка энергии.
Согласно гипотезе симбиогенеза митохондрии произошли от аэробных бактерий, внедрившихся в другую прокариотическую клетку. Эти бактерии начали снабжать клетку дополнительным количеством молекул АТФ, а получать от нее питательные вещества. В процессе эволюции они потеряли автономность, передав часть своих генов в ядро и став таким образом клеточной органеллой.
В клетках новые митохондрии появляются в основном путем деления ранее существующих, т. е. они не синтезируются заново, что напоминает процесс размножения и говорит в пользу симбиогенеза.
Строение и функции митохондрии
Митохондрия состоит из
-
двух мембран — внешней и внутренней,
-
межмембранного пространства,
-
внутреннего содержимого — матрикса,
-
крист, представляющих собой выросты в матрикс внутренней мембраны,
-
собственной белок-синтезирующей системы: ДНК, рибосом, РНК,
-
белков и их комплексов, в том числе большого количества ферментов и коферментов,
-
других молекул и гранул различных веществ, находящихся в матриксе.
Внешняя и внутренняя мембраны выполняют разные функции, поэтому различается их химический состав. Расстояние между мембранами составляет до 10 нм. Внешняя мембрана митохондрий по строению схожа с плазмалеммой, окружающей клетку, и выполняет в основном барьерную функцию, отграничивая содержимое органоида от цитоплазмы. Через нее проникают мелкие молекулы, транспорт крупных избирателен. В некоторых местах внешняя мембрана соединена с ЭПС, каналы которой открываются в митохондрию.
На внутренней мембране, в основном ее выростах — кристах, располагаются ферменты, образуя мультиферментативные системы. Поэтому по химическому составу здесь преобладают белки, а не липиды. Количество крист варьирует в зависимости от интенсивности процессов. Так в митохондриях мышц их очень много.
В некоторых местах внешняя и внутренняя мембрана соединяются между собой.
У митохондрий, также как у хлоропластов, есть своя белоксинтезирующая система — ДНК, РНК и рибосомы. Генетический аппарат представляет собой кольцевую молекулу – нуклеоид, как у бактерий. Рибосомы митохондрий растений схожи с бактериальными, у животных митохондриальные рибосомы мельче не только цитоплазматических, но и бактериальных. Часть необходимых белков митохондрии синтезируют сами, другую часть получают из цитоплазмы, так как эти белки кодируются ядерными генами.
Главная функция митохондрий — снабжать клетку энергией, которая путем многочисленных ферментативных реакций извлекается из органических соединений и запасается в АТФ. Часть реакций идет с участием кислорода, в других выделяется углекислый газ. Реакции идут как в матриксе (цикл Кребса), так и на кристах (окислительное фосфорилирование).
Следует иметь в виду, что в клетках АТФ синтезируется не только в митохондриях, но и в цитоплазме в процессе гликолиза. Однако эффективность этих реакций невысока. Особенность функции митохондрий в том, что в них протекают реакции не только бескислородного окисления, но и кислородный этап энергетического обмена.
Другими словами, функция митохондрий – активное участие в клеточном дыхании, к которому относят множество реакций окисления органических веществ, переноса протонов водорода и электронов, идущих с выделением энергии, которая аккумулируется в АТФ.
Ферменты митохондрий
Ферменты транслоказы внутренней мембраны митохондрий осуществляют активный транспорт АДФ и АТФ.
В структуре крист выделяют элементарные частицы, состоящие из головки, ножки и основания. На головках, состоящих из фермента АТФазы, происходит синтез АТФ. АТФаза обеспечивает сопряжение фосфорилирования АДФ с реакциями дыхательной цепи.
Компоненты дыхательной цепи находятся в основании элементарных частиц в толще мембраны.
В матриксе находится большая часть ферментов цикла Кребса и окисления жирных кислот.
В результате активности электротранспортной дыхательной цепи ионы водорода поступают в нее из матрикса, а высвобождаются на наружной стороне внутренней мембраны. Это осуществляют определенные мембранные ферменты. Разница в концентрации ионов водорода по разные стороны мембраны приводит к возникновению градиента pH.
Энергию для поддержания градиента поставляет перенос электронов по дыхательной цепи. Иначе ионы водорода диффундировали бы обратно.
Энергия градиента pH используется для синтеза АТФ из АДФ:
АДФ + Ф = АТФ + H2O (реакция обратима)
Образующаяся вода ферментативно удаляется. Это, наряду с другими факторами, облегчает протекание реакции слева направо.
Источник: biology.su
Функции митохондрий
Именно благодаря им приводится в движение хвостик сперматозоида осуществляющий его движение. Но особенно много митахондрий в тех местах, где необходима энергия для любых жизненных процессов. И это конечно прежде всего мышечные клетки.
В мышечных клетках митохондрии могут объединяться в группы гигантских разветвленных митохондрий, связанных друг с другом с помощью межмитохондриальных контактов, в которых они создают согласованную работающую кооперативную систему. Пространство в такой зоне имеет повышенную электронную плотность. Новые митохондрии образуются путем простого деления предыдущих органелл. Наиболее «простой» и доступный всем клеткам механизм энергетического обеспечения чаще всего называют общим понятием гликолиз.
Это процесс последовательного разложения глюкозы до пировиноградной кислоты. Если этот процесс происходит без участия молекулярного кислорода или с недостаточным его присутствием, то он называется анаэробный гликолиз. При этом глюкоза расщепляется не до конечных продуктов, а до молочной и пировиноградной кислоты которая далее претерпевает дальнейшие превращения в ходе брожения. Поэтому высвобождающейся энергии бывает меньше, но и скорость получения энергии быстрее. В результате анаэробного гликолиза из одной молекулы глюкозы клетка получает 2 молекулы АТФ и 2 молекулы молочной кислоты. Такой «базовый» энергетический процесс может протекать внутри любой клетки без участия митохондрий.
В присутствии молекулярного кислорода внутри митохондрий осуществляется аэробный гликолиз в рамках «дыхательной цепи». Пировиноградная кислота в аэробных условиях вовлекается в цикл трикарбоновых кислот или цикл Кребса. В результате этого многостадийного процесса из одной молекулы глюкозы образуется 36 молекул АТФ. Сравнение энергетического баланса клетки, имеющей развитые митохондрии и клетки, где они не развиты показывает (при достаточном количестве кислорода) различие в полноте использования энергии глюкозы внутри клетки почти в 20 раз!
У человека, волокна скелетных мышц можно условно разделить на три типа исходя из механических и метаболических свойств: — медленные окислительные; — быстрые гликолитические; — быстрые окислительно-гликолитические.
Быстрые мышечные волокна предназначены для выполнения быстрой и тяжелой работы. Для своего сокращения они используют в основном быстрые источники энергии, а именно криатинфосфот и анаэробный гликолиз. Содержание митохондрий в таких типах волокон значительно меньше чем в медленных мышечных волокнах.
Медленные мышечные волокна выполняют медленные сокращения, но способны работать длительное время. В качестве энергии они используют аэробный гликолиз и синтез энергии из жиров. Это дает гораздо больше энергии чем анаэробный гликолиз, но требует в замен больше времени, так как цепочка деградации глюкозы более сложная и требует присутствия кислорода, транспортировка которого к месту преобразования энергии тоже занимает время. Медленные мышечные волокна называют красными из-за миоглобина – белка, ответственный за доставку кислорода внутрь волокна. Медленные мышечные волокна содержат значительное количество митохондрий.
О мышечных волокнах подробнее можно прочитать в материале по ссылке.
Возникает вопрос, каким образом и с помощью каких упражнений можно развить в мышечных клетках разветвленную сеть митохондрий? Существуют различные теории и методики тренировок и о них в материале по ссылке.
Характеристика, роль и строение митохондрий
Функции митохондрий как органелл аэробных эукариотических клеток – синтез молекул АТФ (аденозинтрифосфата) из АДФ. Поскольку АТФ является универсальным источником энергии для всех процессов в клетке, идущих с потреблением энергии, то говорят, что митохондрии выполняют функцию энергообеспечения, или энергообразования.
Из цитоплазмы в митохондрии поступают промежуточные продукты окисления органических веществ, кислород, АДФ, фосфорная кислота. Обратно выделяются углекислый газ, вода и молекулы АТФ.
Молекулы АТФ образуются не только в митохондриях. Небольшое их количество синтезируется в цитоплазме в процессе гликолиза, который наблюдается во всех клетках живого. В результате гликолиза молекула глюкозы разлагается на две молекулы пирувата. У аэробных прокариот далее он окисляется в присутствии кислорода на впячиваниях цитоплазматической мембраны. У эукариот же пируват поступает в митохондрии.
Здесь пируват, отдает свою ацетильную группу, содержащую два атома углерода, коферменту А. При этом выделяется первая молекула CO2. Кофермент А превращается в ацетил-кофермент-А (ацетил-КоА).
Ацетил-КоА получается не только из пирувата, но и жирных кислот, а также аминокислот. Так что не важно, какое исходное органическое вещество будет «сжигаться» в митохондриях для выработки энергии. Их функционирование в любом случае универсально.
В матриксе митохондрий ацетил-КоА вступает в цикл Кребса, или цикл трикарбоновых кислот, где ацетильная группа окисляется и разлагается до еще двух молекул CO2. Ее атомы водорода присоединяются к коферментам НАД+ и ФАД+, с образованием их восстановленных форм — НАД · H + Н+ и ФАД · H + Н+. Именно их последующее окисление приведет к синтезу АТФ.
Хотя в цикле Кребса кислород не используется, при его отсутствии митохондрия перестает выполнять свою функцию уже на этом этапе, так как накапливаются продукты реакции.
На кристах митохондрий происходит разделение электронов и протонов водорода. Электроны от НАД и ФАД передаются по мембране через цепь ферментов и коферментов, которую называют дыхательной цепью. Протоны же в начале пути перебрасываются в межмембранное пространство, на внешнюю сторону крист.
Электроны в конечном итоге передаются на молекулу кислорода, она превращается в отрицательно заряженный ион. Между внешней и внутренней сторонами крист создается электрический потенциал, так как одна заряжена положительно, а другая – отрицательно. Когда достигается критическое значение H+ устремляются через каналы АТФ-синтетазы и другие ферменты на внутреннюю сторону, где соединяются с O2- с образованием воды.
АТФ-синтетаза – это фермент, синтезирующий АТФ. В митохондриях он встроен в мембрану крист и использует энергию перемещающихся протонов для фосфорилирования АДФ.
Цикл Кребса и дыхательная цепь — это сложные многоступенчатые процессы, обеспечивающиеся целым рядом ферментов и коферментов. Каждый требует отдельного рассмотрения. В общих чертах же функции митохондрий сводятся к синтезу ацетил-КоА, использованию атомов водорода ацетильной группы для восстановления НАД и ФАД, раздельному переносу электронов и протонов водорода на кислород, использованию энергии электрохимического градиента протонов для синтеза АТФ.
Связанные статьи:Строение митохондрии, Этапы энергетического обмена
Митохондрия – это двумембранный органоид эукариотической клетки, основная функция которого синтез АТФ – источника энергии для жизнедеятельности клетки.
Количество митохондрий в клетках не постоянно, в среднем от нескольких единиц до нескольких тысяч. Там, где процессы синтеза идут интенсивно, их больше. Также варьирует размер митохондрий и их форма (округлые, вытянутые, спиральные, чашевидные и др.). Чаще имеют округлую вытянутую форму, диаметром до 1 микрометра и длиной до 10 мкм. Могут перемещаться в клетке с током цитоплазмы или оставаться в одном положении. Перемещаются к местам, где больше всего требуется выработка энергии.
Согласно гипотезе симбиогенезамитохондрии произошли от аэробных бактерий, внедрившихся в другую прокариотическую клетку. Эти бактерии начали снабжать клетку дополнительным количеством молекул АТФ, а получать от нее питательные вещества. В процессе эволюции они потеряли автономность, передав часть своих генов в ядро и став таким образом клеточной органеллой.
В клетках новые митохондрии появляются в основном путем деления ранее существующих, т. е. они не синтезируются заново, что напоминает процесс размножения и говорит в пользу симбиогенеза.
Строение и функции митохондрии
Митохондрия состоит из
-
двух мембран — внешней и внутренней,
-
межмембранного пространства,
-
внутреннего содержимого — матрикса,
-
крист, представляющих собой выросты в матрикс внутренней мембраны,
-
собственной белок-синтезирующей системы: ДНК, рибосом, РНК,
-
белков и их комплексов, в том числе большого количества ферментов и коферментов,
-
других молекул и гранул различных веществ, находящихся в матриксе.
Внешняя и внутренняя мембраны выполняют разные функции, поэтому различается их химический состав. Расстояние между мембранами составляет до 10 нм. Внешняя мембрана митохондрий по строению схожа с плазмалеммой, окружающей клетку, и выполняет в основном барьерную функцию, отграничивая содержимое органоида от цитоплазмы. Через нее проникают мелкие молекулы, транспорт крупных избирателен. В некоторых местах внешняя мембрана соединена с ЭПС, каналы которой открываются в митохондрию.
На внутренней мембране, в основном ее выростах — кристах, располагаются ферменты, образуя мультиферментативные системы. Поэтому по химическому составу здесь преобладают белки, а не липиды. Количество крист варьирует в зависимости от интенсивности процессов. Так в митохондриях мышц их очень много.
В некоторых местах внешняя и внутренняя мембрана соединяются между собой.
У митохондрий, также как у хлоропластов, есть своя белоксинтезирующая система — ДНК, РНК и рибосомы. Генетический аппарат представляет собой кольцевую молекулу – нуклеоид, как у бактерий. Рибосомы митохондрий растений схожи с бактериальными, у животных митохондриальные рибосомы мельче не только цитоплазматических, но и бактериальных. Часть необходимых белков митохондрии синтезируют сами, другую часть получают из цитоплазмы, так как эти белки кодируются ядерными генами.
Главная функция митохондрий — снабжать клетку энергией, которая путем многочисленных ферментативных реакций извлекается из органических соединений и запасается в АТФ. Часть реакций идет с участием кислорода, в других выделяется углекислый газ. Реакции идут как в матриксе (цикл Кребса), так и на кристах (окислительное фосфорилирование).
Следует иметь в виду, что в клетках АТФ синтезируется не только в митохондриях, но и в цитоплазме в процессе гликолиза. Однако эффективность этих реакций невысока. Особенность функции митохондрий в том, что в них протекают реакции не только бескислородного окисления, но и кислородный этап энергетического обмена.
Другими словами, функция митохондрий – активное участие в клеточном дыхании, к которому относят множество реакций окисления органических веществ, переноса протонов водорода и электронов, идущих с выделением энергии, которая аккумулируется в АТФ.
Ферменты митохондрий
Ферменты транслоказы внутренней мембраны митохондрий осуществляют активный транспорт АДФ и АТФ.
В структуре крист выделяют элементарные частицы, состоящие из головки, ножки и основания. На головках, состоящих из фермента АТФазы, происходит синтез АТФ. АТФаза обеспечивает сопряжение фосфорилирования АДФ с реакциями дыхательной цепи.
Компоненты дыхательной цепи находятся в основании элементарных частиц в толще мембраны.
В матриксе находится большая часть ферментов цикла Кребса и окисления жирных кислот.
В результате активности электротранспортной дыхательной цепи ионы водорода поступают в нее из матрикса, а высвобождаются на наружной стороне внутренней мембраны. Это осуществляют определенные мембранные ферменты.
Митохондрия
Разница в концентрации ионов водорода по разные стороны мембраны приводит к возникновению градиента pH.
Энергию для поддержания градиента поставляет перенос электронов по дыхательной цепи. Иначе ионы водорода диффундировали бы обратно.
Энергия градиента pH используется для синтеза АТФ из АДФ:
АДФ + Ф = АТФ + H2O (реакция обратима)
Образующаяся вода ферментативно удаляется. Это, наряду с другими факторами, облегчает протекание реакции слева направо.
Пластиды и митохондрии растительной клетки: структура, функции, особенности строения в связи с биологическими функциями.
Митохондрии растительной клетки. Их структура и функции
Форма − округлые или гантелевидные тельца.
Размеры − длина 1-5 мкм, диаметром 0,4-0,5 мкм.
Количество в клетке − от десятков до 5 000.
Структура. Состоят в основном из белка (60-65 %) и липидов (30 %). Это двухмембранные органоиды. Толщина наружной и внутренней мембран − 5-6 нм каждая. Перимитохондриальное пространство (промежуток между мемранами) заполнено жидкостью типа сыворотки. Внутренняя мембрана образует различной формы складки − кристы. На внутренней поверхности внутренней мембраны расположены грибовидные частицы − оксисомы, содержащие окислительные ферменты. Внутреннее содержимое митохондрий − матрикс. В матриксе содержатся рибосомы и митохондриальная ДНК (0,5 %), которая имеет кольцевое строение и отвечает за синтез белков митохондрий. Митохондрии имеют все типы РНК (1 %), делятся независимо от деления ядра, в клетке образуются от предсуществующих митохондрий путем деления или почкования. Полупериод жизни митохондрий − 5−10 дней.
Функции. Митохондрии являются центрами энергетической активности клеток. В митохондриях функционируют системы аэробного дыхания и окислительного фосфорелирования. Во внутренней мембране митохондрий локализованы компоненты электронтранспортной цепи и АТФ-синтетазные комплексы, осуществляющие транспорт электронов и протонов и синтез АТФ. В матриксе располагаются системы окисления ди- и трикарбоновых кислот, ряд систем синтеза липидов, аминокислот и др.
Митохондрии способны передвигаться к местам усиленного потребления энергии. Они могут ассоциировать друг с другом путем тесного сближения или при помощи тяжей. При анаэробном дыхании митохондрии исчезают.
Митохондрии имеют округлую и продолговатую форму диаметром 0,4–0,5 мкм и длиной 1–5 мкм (рис. 1.3).
Количество митохондрий варьирует от единиц до 1 500–2 000 на растительную клетку.
Митохондрии ограничены двумя мембранами: наружной и внутренней, толщина каждой из них 5–6 нм. Наружная мембрана выглядит растянутой, а внутренняя образует складки, называемые гребнями (кристами), различной формы. Пространство между мембранами, в состав которого входит также внутреннее пространство крист, называется межмембранным (перимитохондриальным) пространством. Оно служит средой для внутренней мембраны и матрикса митохондрий.
Митохондрии в целом содержат 65–70 % белка, 25–30 % липидов и небольшое количество нуклеиновых кислот. 70 % от общего содержания липидов составляют фосфолипиды (фосфатидилхолин и фосфатидилэтаноламин). Жирнокислотный состав характеризуется высоким содержанием насыщенных жирных кислот, обеспечивающих «жесткость» мембраны.
В митохондриях локализованы системы аэробного дыхания и окислительного фосфорилирования. В результате дыхания расщепляются органические молекулы, и высвобождается энергия с передачей ее на молекулу АТФ.
Митохондрии содержат белки, РНК, тяжи ДНК, рибосомы, сходные с бактериальными, и различные растворенные вещества. ДНК существует в виде кольцевых молекул, располагающихся в одном или нескольких нуклеотидах.
Пластиды, наряду с вакуолями и клеточной оболочкой – характерные компоненты растительных клеток. Каждая пластида окружена собственной оболочкой, состоящей из двух элементарных мембран. Внутри пластид различают мембранную систему и более или менее гомогенное вещество – строму. Внутренняя структура хлоропласта довольно сложна. Строма пронизана развитой системой мембран, имеющих форму плоских пузырьков, называемых тилакоидами.Тилакоиды собраны в стопки – граны, напоминающие столбики монет.
Хлоропласты, в которых протекает фотосинтез, содержат хлорофиллы и каротиноиды. Размер – 4–5 мкм. В одной клетке мезофилла листа может содержаться 40–50 хлоропластов, в мм2 листа – около 500 000. В цитоплазме хлоропласты обычно располагаются параллельно клеточной оболочке.
Хлорофиллы и каротиноиды встроены в тилакоидные мембраны. Хлоропласты зеленых растений и водорослей часто содержат зерна крахмала и мелкие липидные (жировые) капли. Крахмальные зерна – это временные хранилища продуктов фотосинтеза. Они могут исчезнуть из хлоропластов, находящихся в темноте всего лишь 24 ч и появиться вновь уже через 3–4 ч после переноса растений на свет.
В изолированных хлоропластах осуществляется синтез РНК, который обычно контролируется только хромосомной ДНК. Образование хлоропластов и синтез находящихся в них пигментов в значительной степени контролируется хромосомной ДНК, малопонятным образом взаимодействующей с ДНК хлоропластов. Тем не менее, в отсутствие собственной ДНК хлоропласты не формируются.
Хлоропласты могут считаться основными клеточными органеллами, поскольку первыми стоят в цепи преобразования солнечной энергии, в результате которого мы получаем пищу и топливо. В хлоропластах протекают не только фотосинтез.
23. Ультраструктура митохондрий, функции
Они участвуют в синтезе аминокислот и жирных кислот, служат хранилищем временных запасов крахмала.
Хромопласты (от греческого сhroma – цвет) – пигментированные пластиды. Многообразные по форме хромопласты не содержат хлорофилла, но синтезируют и накапливают каротиноиды, которые придают желтую, оранжевую и другую окраску. Корнеплоды моркови, плоды томатов окрашены пигментами, которые находятся в хромопластах.
Лейкопласты являются местом накопления запасного вещества – крахмала. Особенно много лейкопластов в клетках клубней картофеля. На свету лейкопласты могут преобразовываться в хлоропласты (клубни картофеля зеленеют). Осенью хлоропласты преобразуются в хромопласты и зеленые листья, и плоды желтеют и краснеют.
Читайте также:
Источник: magictemple.ru
3. Этиология и патогенез митохондриальных заболеваний
Основными причинами митохондриальных заболеваний являются мутации митохондриальных генов, мутации генов яДНК необходимых для работы митохондрий, нарушение интергеномного взаимодействия, которое может привести к возникновению феномена деплеции — истощению числа копий мтДНК, т. к. синтез мтДНК находится под контролем яДНК.
Наследование мутаций мтДНК имеет следующие особенности:
-
Гетероплазмия — наличие в ооците мутантных и нормальных копий мтДНК. Поэтому сиблинги могут наследовать от матери мутантную мтДНК, но фенотипически отличаться.
-
Материнский тип наследования.
-
Эффект «бутылочного горлышка» — уменьшение количества и неравномерное распределение митохондрий при формировании ооцитов.
-
Пороговый эффект — для проявления мутаций в энергозависимых тканях необходима доля мутантных ДНК выше 60–70 %, в менее энергозависимых — выше 90 %.
-
Вариация доли мутантных молекул в разных тканях.
Основные типы наследования митохондриальных заболеваний приведены в таблице 1.
Таблица 1 — Типы наследования митохондриальных заболеваний (по С. Н. Иллариошкину, 2007)
Тип наследования |
Признаки |
Причины |
Примеры |
Материнское (митохондриальное или цитоплазматическое) |
Болеют все дети (братья и сестры), рожденные от больной женщины |
Точечная мутация, переданная от матери через яйцеклетку вместе с попадающими в зиготу митохондриями |
Синдромы: MELAS, MERRF, NARP, LHON. |
Спорадические случаи |
Отсутствие повторных случаев заболевания в семье |
Делеции, возникающие заново в эмбриогенезе |
Синдромы: KSS, PEO, Пирсона. |
Менделевское наследование: — аутосомно- доминантное
— аутосомно- рецессивное
— Х-сцепленное |
Болеют 50 % детей, рожденных от больного мужчины или больной женщины. Болеют 25 % детей, рожденных от здоровых родителей. Болеют 50 % сыновей, а носителями мутации являются 50 % дочерей, рожденных от здоровой матери |
Деплеции мтДНК мутации ядерных генов |
Болезни: Фридрейха, Лея, Альперса. |
Патогенез митохондриальных болезней связан с нарушением биохимических процессов, происходящих в митохондриях.
Явление гетероплазмии определяет существование в одной клетке нормальных митохондрий и митохондрий с нарушенной функцией. За счет первых клетка может функционировать какое-то время. Если продукция энергии в ней падает ниже определенного порога, то происходит компенсаторная пролиферация всех митохондрий, включая дефектные. В худшем положении оказываются клетки, которые потребляют много энергии: нейроны, мышечные волокна, кардиомиоциты.
Из-за утечки в дыхательной цепи митохондрии постоянно продуцируют свободные радикалы на уровне 1–2 % поглощенного кислорода. Количество продукции радикалов зависит от мембранного потенциала митохондрий, на изменения которого влияет состояние АТФ-зависимых калиевых каналов митохондрий. Открытие этих каналов влечет за собой возрастание образования свободных радикалов, повреждение других белков митохондриальных мембран и мтДНК. ДНК митохондрий не защищена гистонами и хорошо доступна для радикалов, что проявляется в изменении уровня гетероплазмии. Принято считать, что наличие 10 % митохондрий с измененной ДНК не оказывает влияния на фенотип.
Источник: StudFiles.net
Строение
Митохондрии состоят из трёх взаимосвязанных компонентов:
- наружной мембраны;
- внутренней мембраны;
- матрикса.
Внешняя гладкая мембрана состоит из липидов, между которых находятся гидрофильные белки, образующие канальцы. Сквозь эти канальцы проходят молекулы при транспорте веществ.
Наружная и внутренняя мембраны находятся на расстоянии 10-20 нм. Межмембранное пространство заполнено ферментами. В отличие от ферментов лизосом, участвующих в расщеплении веществ, ферменты межмембранного пространства переносят остатки фосфорной кислоты к субстрату с затратой АТФ (процесс фосфорилирования).
Внутренняя мембрана упакована под внешней мембраной в виде многочисленных складок – крист.
Они образованы:
- липидами, проницаемыми только для кислорода, углекислого газа, воды;
- ферментными, транспортными белками, участвующими в окислительных процессах и транспорте веществ.
Здесь за счёт дыхательной цепи происходит вторая стадия клеточного дыхания и образование 36 молекул АТФ.
Между складками находится полужидкое вещество – матрикс.
В состав матрикса входят:
- ферменты (сотни разных видов);
- жирные кислоты;
- белки (67 % белков митохондрий);
- митохондриальная кольцевая ДНК;
- митохондриальные рибосомы.
Наличие рибосом и ДНК свидетельствует о некоторой автономности органоида.
Рис. 1. Строение митохондрий.
Значение
Основная функция митохондрий в клетке – синтез АТФ, т.е. генерация энергии. В результате клеточного дыхания (окисления) образуется 38 молекул АТФ. Синтез АТФ происходит на основе окисления органических соединений (субстрата) и фосфорилирования АДФ. Субстратом для митохондрий являются жирные кислоты и пируват.
Рис. 2. Образование пирувата в результате гликолиза.
Общее описание процесса дыхания представлено в таблице.
Рис. 3. Процесс клеточного дыхания.
Источник: obrazovaka.ru