Лизосомыпредставляют собой пузырьки диаметром от 100 нм до нескольких микрометров, которые обнаруживаются в цитоплазме клеток простейших, растений и животных. Они содержат широкий набор гидролитических ферментов, способных расщеплять любые биогенные вещества – белки, нуклеиновые кислоты, углеводы и липиды. Состав и количество лизосомальных гидролаз обладает видовой и тканевой специфичностью. Морфологически лизосомы неоднородны и претерпевают различные изменения при слиянии с другими органоидами. Для идентификации лизосом используется реакция на кислую фосфатазу.

Если приготовить гомогенат клеток печени и определить в нем активность кислой фосфатазы, то она окажется низкой. При обработке гомогената ультразвуком либо повторяющимися циклами замораживания-оттаивания активность фермента резко повышается. Объясняется это тем, что при обработке гомогената нарушается целостность мембран, гидролазы выходят из лизосом и активируются. Следовательно, гидролазы находятся в лизосомах в неактивном, латентном состоянии. Изучение явления латентности гидролаз и привело бельгийскго биохимика К. де Дюва к открытию лизосом (1955).

Латентность лизосомальных гидролаз обусловлена рядом факторов. Прежде всего, она объясняется наличием мембраны, которая препятствует взаимодействию ферментов с субстратами. Часть гидролаз встроено в мембрану и блокировано за счет связи с липидами. Другая часть ферментов инактивирована углеводами мембраны и матрикса. Кроме того, внутренняя среда лизосомы сильно закислена, тогда как максимальная активность гидролаз проявляется в слабо кислой среде.

Лизосомальная мембрана способна удерживать в органоиде не только ферменты, но и макромолекулярные субстраты. Низкомолекулярные продукты распада (свободные аминокислоты, сахара, нуклеотиды) выходят из лизосомы в гиалоплазму с помощью встроенных в мембрану специальных транспортных белков.

Морфологически лизосомы подразделяют на четыре типа – первичные лизосомы, вторичные лизосомы, аутофагосомы и остаточные тельца.

Первичные лизосомы образуются в пластинчатом комплексе в виде одномембранных пузырьков с бесструктурным содержимым. Они служат для временного хранения и инактивации гидролаз. Первичные лизосомы способны перемещаться в цитоплазме с помощью микротрубочек, а также сливаться с эндосомами и плазмолеммой. Диаметр их составляет 100-500 нм.

Вторичные лизосомы (фаголизосомы, пищеварительные вакуоли) образуются в результате слияния первичных лизосом с фагоцитарными или пиноцитозными вакуолями.
и этом наблюдается активация лизосомальных гидролаз, распад поступивших в клетку веществ и выведение низкомолекулярных веществ в гиалоплазму для включения в метаболические процессы клетки. Морфологически вторичные лизосомы отличаются от первичных лизосом более крупными размерами и наличием фагоцитируемого материала.

Аутолизосомы морфологически почти идентичны вторичным лизосомам, отличаясь только тем, что содержат внутри митохондрии, пластиды, рибосомы, включения и другие органоиды клетки или их фрагменты. Поэтому они рассматриваются как специальные органоиды, обеспечивающие аутофагоцитоз. Это явление наблюдается в клетках растений и животных, например, при физиологической регенерации внутриклеточных структур и гидролизе запасных питательных веществ.

Остаточные тельца (телолизосомы) представляют собой лизосомы с уплотненным структурированным материалом. Они содержат меньше гидролаз и служат местом накопления липидов, пигментов и других продуктов метаболизма.

Лизосомы представляют особый тип мембранного органоида, который осуществляет в клетке процессы распада. В специализированных клетках лизосомы могут обеспечивать внутриклеточное пищеварение, защиту от микроорганизмов и их продуктов, реконструкцию клетки. При осуществлении этих функций лизосомы взаимодействуют с другими мембранными органоидами – ПС, пластинчатым комплексом, эндосомами, включениями и плазмолеммой.

Функция внутриклеточного пищеварения, которое осуществляется с помощью лизосом, особенно выражена у простейших и беспозвоночных. Пищеварительные клетки имеются, например, в кишечном эпителии у моллюсков и клещей. Они содержат стабильные пиноцитозные вакуоли, которые постоянно снабжаются лизосомальными ферментами.

Защитная роль клеток-фагоцитов была обнаружена И. И. Мечниковым у беспозвоночных еще в конце XIX в. У позвоночных он описал два типа фагоцитов: микрофаги и макрофаги. В цитоплазме микрофагов содержится большое количество упакованных в мембрану гранул, которые представляют собой не что иное, как разновидность первичных лизосом. При активации клетки из них выходят гидролазы, которые разрушают внеклеточные субстраты. Микрофаги также способны к ограниченному фагоцитозу бактериальных клеток. К микрофагам у млекопитающих относятся нейтрофильные гранулоциты крови, которые обеспечивают защиту организма от бактерий. Макрофаги отличаются крупными размерами, способностью к амебоидному движению и активному фагоцитозу. Они содержат интенсивно функционирующие вторичные лизосомы, которые, кроме полного разрушения поступающих извне веществ, участвуют также в частичном протеолизе белковых антигенов для их последующего представления другим иммунокомпетентным клеткам. У млекопитающих к макрофагам относятся моноциты крови, которые после выхода из капилляров превращаются в гистиоциты соединительной ткани, альвеолярные и перитонеальные макрофаги, остеокласты костной ткани, клетки Купфера в печени и другие формы тканевых макрофагов.

Реконструктивная функция лизосом широко распространена как у животных, так и у растений. Она заключается в ограниченной аутофагии цитоплазматических структур для регуляции обмена веществ, развития тканей и органов, а также в условиях недостатка энергии и питательных веществ. Примерами могут служить гидролиз запасных питательных веществ при прорастании семян, частичный протеолиз тироглобулина эпителиальными клетками щитовидной железы с образованием гормонов трийодтиронина и тироксина, разрушение межклеточных контактов при физиологической регенерации ороговевающего эпителия. Особенно отчетливо эта функция лизосом проявляется в разрушении ими цитоплазматических структур в условиях голодания (эндогенное питание).

Значение лизосом для нормального функционирования организма человека подчеркивается существованием “болезней накопления”, которые обусловлены мутациями, полностью или частично нарушающими работу лизосомальных гидролаз. В результате в лизосомах наблюдается избыточное накопление соответствующих субстратов, что приводит к изменению размеров, формы и тонкой структуры этого органоида. При болезни Уолмена, например, отсутствует кислая липаза, что приводит к накоплению в лизосомах эфиров холестерина и триглицеридов и формированию липидных включений. Болезнь Помпа связана с недостатком гликозидазы, что вызывает накопление гликогена. Особенно тяжелым заболеванием является псевдохерлерова дистрофия, при которой в фибробластах отсутствуют почти все лизосомальные ферменты, кроме протеаз. В результате блокируется обмен таких компонентов соединительных тканей как протеогликаны и сложные липиды.

Источник: helpiks.org

Лизосомы (от гр. lysis — «разложение, растворение, распад» и soma — «тело») — это пузырьки которые имеют средний диаметр от двухсот до четырёхсот микромиллиметров. У них одномембранная оболочка, которая снаружи иногда покрыта волокнистым белковым слоем. Лизосомы содержат в себе набор ферментов (кислых гидролаз), которые производят гидролитическое (в присутствии воды) расщепление веществ (нуклеиновых кислот, белков, жиров, углеводов) при низких значениях рН.

Основная функция — внутриклеточное переваривание различных химических соединений и клеточных структур. Существуют:

• первичные или же неактивные,
• вторичные лизосомы, в которых и осуществляется процесс переваривания.

Вторичные лизосомы образуются из первичных. Они разделяются на:

• гетеролизосомы,
• аутолизосомы.

В гетеролизосомах проходит процесс переваривания материала, который поступает в клетку извне путем активного транспорта (пиноцитоза и фагоцитоза). В аутолизосомах разрушаются собственные клеточные структуры, завершившие свой жизненный цикл.

Вторичные лизосомы, которые уже перестали переваривать материал, называются остаточными тельцами. В них нет гидролаз, содержится непереваренный материал. При нарушении целостности мембраны лизосом или при заболевании клетки гидролазы начинают поступать внутрь клетки из лизосом и производят ее самопереваривание (автолиз). Этот же процесс лежит в основе процесса естественной гибели всех клеток (апоптоза).

Лизосомы, строение и функции которых являются внутриклеточно формирующимися секреторные вакуоли, заполненные гидролитическими ферментами, необходимые для процессов фаго- и аутофагоцитоза. На светооптическом уровне лизосомы можно распознать и определить степень их развития в клетке по активности гистохимической реакции на кислую фосфатазу — ключевой лизосомальный энзим.

При электронной микроскопии лизосомы выглядят как пузырьки, ограниченные от гиалоплазмы мембраной. Существует четыре основных вида лизосом:

• первичные илизосомы,
• вторичные лизосомы,
• аутофагосомы,
• остаточные тельца.

Первичные лизосомы— это мелкие мембранные пузырьки, которые имеют диаметр около ста нм, заполненные гомогенным мелкодисперсным содержимым, являющим собой набор гидролитических ферментов. В лизосомах есть около сорока ферментов. Например, протеазы, нуклеазы, гликозидазы, фосфорилазы, сульфатазы. Их оптимальный режим действия рассчитан на кислую среду (рН 5). Лизосомальные мембраны содержат специальные белки-носители для транспорта из лизосомы в гиалоплазму продуктов гидролитического расщепления — аминокислот, сахаров и нуклеотидов. Мембрана лизосом устойчива по отношению к гидролитическим ферментам.

Вторичные лизосомы образуются при слиянии первичных лизосом с эндоцитозными либо с пиноцитозными вакуолями. Если сказать иначе, то вторичные лизосомы — это внутриклеточные пищеварительные вакуоли, ферменты которых поставляются первичными лизосомами, а материал для переваривания — эндоцитозной (пиноцитозной) вакуолью. Строение вторичных лизосом очень разное и может меняться во время гидролитического расщепления содержимого. Ферменты лизосом расщепляют попавшие в клетку биологические вещества, после чего образуются мономеры, которые транспортируются через мембрану лизосомы в гиалоплазму, где утилизируются или включаются в разнообразные синтетические и метаболические реакции. Если взаимодействию с первичными лизосомами и гидролитическому расщеплению их ферментами подвергаются собственные структуры клетки (стареющие органеллы, включения и пр.), формируется аутофагосома. Аутофагоцитоз считается естественным процессом в жизнедеятельности клетки и ей отводится важная роль в обновлении ее структур при внутриклеточной регенерации.

Источник: vseobiology.ru

Строение лизосомы

Элементарная мембрана лизосомы отграничивает от цитоплазмы несколько десятков гидролитических (пищеварительных) ферментов, расщепляющих белки, жиры, углеводы и нуклеиновые кислоты. Ферменты относятся к группам протеаз, липаз, нуклеаз, фосфатаз и др.

В отличие от гиалоплазмы, внутренняя среда лизосом имеет кислую реакцию, а содержащиеся здесь ферменты активны только при низком pH.

Изоляция ферментов лизосом необходима, иначе, оказавшись в цитоплазме, они могут разрушить клеточные структуры.

Образование лизосом

Лизосомы образуются в комплексе Гольджи. Ферменты (по-сути белки) лизосом синтезируются на шероховатой эндоплазматической сети, после чего транспортируются в Гольджи с помощью везикул (пузырьков, ограниченных мембраной). Здесь белки модифицируются, приобретают свою функциональную структуру, упаковываются в другие пузырьки – первичны лизосомы, – которые отрываются от аппарата Гольджи. Далее, превращаясь во вторичные лизосомы, выполняют функцию внутриклеточного переваривания. В некоторых клетках первичные лизосомы секретируют свои ферменты за пределы цитоплазматической мембраны.

Функции лизосом

О функциях лизосом говорит уже их название: lysis — расщепление, soma — тело.

При попадании в клетку питательных веществ, каких-либо микроорганизмов лизосомы принимают участие в их переваривании. Кроме того, они разрушают ненужные структуры самой клетки и даже целые органы организмов (например, хвост и жабры в процессе развития многих земноводных).

Ниже дается описание основным, но не единственным функциям лизосом.

Переваривание частиц, поступивших в клетку путем эндоцитоза

Путем эндоцитоза (фогоцитоза и пиноцитоза) в клетку поступают относительно крупные материалы (питательные вещества, бактерии и др.). При этом цитоплазматическая мембрана впячивается внутрь клетки, во впячивание попадает структура или вещество, после чего впячивание отшнуровывается во внутрь, и образуется пузырек (эндосома), окруженный мембраной, – фагоцитарный (с твердыми частицами) или пиноцитарный (с растворами).

С таким пузырьком далее сливается первичная лизосома. В результате образуется вторичная лизосома, в которой происходит процесс переваривания (происходят реакции ферментативного расщепления).

Подобным способом может происходить усваивание пищи (например, у амеб). В данном случае вторичную лизосому также называют пищеварительной вакуолью. Переваренные вещества поступают из вторичной лизосомы в цитоплазму. Другой вариант — переваривание попавших в клетку бактерий (наблюдается у фагоцитов — специализированных для защиты организма лейкоцитов).

Оставшиеся во вторичной лизосоме ненужные вещества удаляются из клетки путем экзоцитоза (обратен эндоцитозу). Лизосома с непереваренными подлежащими удалению веществами называются остаточным тельцем.

Автофагия

Путем автофагии (аутофагии) клетка избавляется от ненужных ей собственных структур (различных органелл и др.).

Сначала такой органоид окружается элементарной мембраной, отделившейся от гладкой ЭПС. После этого образовавшийся пузырек сливается с первичной лизосомой. Образуется вторичная лизосома, которая называется автофагической вакуолью. В ней происходит переваривание клеточной структуры.

Автофагия особенно выражена в клетках, находящихся в процессе дифференциации.

Автолиз

Под автолизом понимают саморазрушение клетки. Характерен при метаморфозах, омертвении тканей.

Автолиз наступает, когда содержимое многих лизосом высвобождается в цитоплазму. Обычно в достаточно нейтральной среде гиалоплазмы ферменты лизосом, которым необходима кислая среда, становятся неактивными. Однако, когда разрушается много лизосом, то кислотность среды повышается, а ферменты остаются активными и расщепляют клеточные структуры.

Источник: biology.su

История открытия[править | править код]

В 1949—1952 годах биохимик Кристиан де Дюв и его студенты, изучавшие действие инсулина в клетках печени крыс, случайно обнаружили неожиданное различие в активности кислой фосфатазы в зависимости от способа выделения. Кислая фосфатаза использовалась ими в качестве стандарта, основным предметом их изучения был фермент глюкозо-6-фосфатаза, вовлечённый в метаболизм инсулина. В ходе экспериментов выяснилось, что при фракционировании клеточного содержимого на центрифуге кислая фосфатаза была ассоциирована с микросомальной фракцией, но проявляла только десятую часть активности в сравнении с простым клеточным экстрактом, причём после нескольких дней хранения микросомальной фракции в холодильнике активность кислой фосфатазы возрастала. При обнаружении этого феномена первым объяснением было то, что произошла какая-то техническая ошибка. Однако повторение эксперимента неизменно воспроизводило первоначальную картину. Это позволило предположить существование неких окружённых мембраной клеточных частиц, которые содержат внутри себя фермент. С 1952 по 1955 год было открыто ещё несколько кислых гидролаз, связанных с микросомальной фракцией. В 1955 году, который считается годом открытия лизосом, К. де Дюв предложил название «лизосома» для клеточной органеллы, которая окружена мембраной, внутри которой поддерживается низкий pH и внутри которой находится ряд ферментов, оптимально работающих в кислой среде^[7][8]. В том же 1955 году американский цитолог Алекс Новиков (англ.)русск. из Вермонтского университета США, блестяще владевший техникой микроскопии, посетил лабораторию К. де Дюве и смог получить первые электронные фотографии этих органелл, используя препарат частично очищенных лизосом. Позднее в 1961 году Алекс Новиков с помощью гистохимического выявления кислой фосфатазы и электронной микроскопии подтвердил локализацию этого фермента в лизосомах^[9][10]. В 1963 году бельгийский биохимик Генри Хэрс, ранее работавший в группе К. де Дюве, обнаружил недостаточность лизосомного фермента α-глюкозидазы у пациентов с болезнью Помпе и высказал предположение о связи других генетических заболеваний с нарушением работы лизосом^[11]. В настоящее время более 50 наследственных заболеваний связывают с лизосомной недостаточностью^[12].

В 1974 году за свой вклад в раскрытие структурной и функциональной организации клетки К. де Дюв был удостоен Нобелевской премией по медицине^[13].

Признаки лизосом[править | править код]

Лизосомы являются гетерогенными по форме, размеру, ультраструктурным и цитохимическим особенностям. В клетках животных размер лизосом составляет обычно менее 1 мкм, хотя в некоторых типах клеток, например, в макрофагах, размер лизосом может превышать несколько микрон. Лизосомы, как правило, имеют сферическую, овальную, иногда тубулярную форму^[14]. Число лизосом варьирует от одной (крупная вакуоль во многих клетках растений и грибов) до нескольких сотен или тысяч (в клетках животных). Лизосомы у животных обычно составляют не более 5 % внутриклеточного объёма^[15].

Один из признаков лизосом — наличие в них ряда ферментов (кислых гидролаз), способных расщеплять белки, углеводы, липиды и нуклеиновые кислоты. К числу ферментов лизосом относятся катепсины (тканевые протеазы), кислая рибонуклеаза, фосфолипаза и др. Кроме того, в лизосомах присутствуют ферменты, которые способны отщеплять от органических молекул сульфатные (сульфатазы) или фосфатные (кислая фосфатаза) группы. Всего полость лизосомы содержит около 60 растворимых кислых гидролитических ферментов^[2].

Для лизосом характерна кислая реакция внутренней среды, которая обеспечивает оптимум работы лизосомных гидролаз^[14]. Обычно pH в лизосомах составляет около 4,5-5, то есть концентрация протонов в них на два порядка выше, чем в цитоплазме. Это обеспечивается активным транспортом протонов, который осуществляет встроенный в мембраны лизосом белок-насос протонная АТФаза^[15]. Помимо протонного насоса в мембрану лизосом встроены белки-переносчики для транспорта в цитоплазму продуктов гидролиза макромолекул: аминокислот, сахаров, нуклеотидов, липидов^[16].

Высокая активность кислой фосфатазы ранее использовалась как один из маркеров лизосом. В настоящее время более надежным маркером считается присутствие специфических мембранных гликопротеидов — LAMP1 и LAMP2. Они присутствуют на мембране лизосом и поздних эндосом, но отсутствуют на мембранах других компартментов вакуома.

Образование лизосом и их типы[править | править код]

Лизосомы формируются из пузырьков (везикул), отделяющихся от аппарата Гольджи, и пузырьков (эндосом), в которые попадают вещества при эндоцитозе^[17]. В образовании аутолизосом (аутофагосом) принимают участие мембраны эндоплазматического ретикулума. Все белки лизосом синтезируются на «сидячих» рибосомах на внешней стороне мембран эндоплазматического ретикулума и затем проходят через его полость и через аппарат Гольджи.

Общепринятой классификации и номенклатуры для разных стадий созревания и типов лизосом нет. Различают первичные и вторичные лизосомы. Первые образуются в области аппарата Гольджи, в них находятся ферменты в неактивном состоянии, вторые же содержат активные ферменты. Обычно ферменты лизосом активируются при понижении рН. Среди лизосом можно также выделить гетеролизосомы (переваривающие материал, поступающий в клетку извне — путём фаго- или пиноцитоза) и аутолизосомы (разрушающие собственные белки или органоиды клетки). Наиболее широко используется следующая классификация лизосом и связанных с ними компартментов:

1. Ранняя эндосома — в неё поступают эндоцитозные (пиноцитозные) пузырьки. Из ранней эндосомы рецепторы, отдавшие (из-за пониженного рН) свой груз, возвращаются на наружную мембрану.
2. Поздняя эндосома — в неё из ранней эндосомы поступают пузырьки с материалом, поглощённом при пиноцитозе, и пузырьки из аппарата Гольджи с гидролазами. Рецепторы маннозо-6-фосфата возвращаются из поздней эндосомы в аппарат Гольджи.
3. Лизосома — в неё из поздней эндосомы поступают пузырьки со смесью гидролаз и перевариваемого материала.
4. Фагосома — в неё попадают более крупные частицы (бактерии и т. п.), поглощённые путём фагоцитоза. Фагосомы обычно сливаются с лизосомой.
5. Аутофагосома — окружённый двумя мембранами участок цитоплазмы, обычно включающий какие-либо органоиды и образующийся при макроаутофагии. Сливается с лизосомой.
6. Мультивезикулярные тельца — обычно окружены одинарной мембраной, содержат внутри более мелкие окружённые одинарной мембраной пузырьки. Образуются в результате процесса, напоминающего микроаутофагию (см. ниже), но содержат материал, полученный извне. В мелких пузырьках обычно остаются и затем подвергаются деградации рецепторы наружной мембраны (например, рецепторы эпидермального фактора роста). По стадии формирования соответствуют ранней эндосоме. Описано образование мультивезикулярных телец, окруженных двумя мембранами, путём отпочковывания от ядерной оболочки.
7. Остаточные тельца (телолизосомы) — пузырьки, содержащие непереваренный материал (в частности, липофусцин). В нормальных клетках сливаются с наружной мембраной и путём экзоцитоза покидают клетку. При старении или патологии накапливаются.

Функции лизосом[править | править код]

Функциями лизосом являются:

• переваривание захваченных клеткой при эндоцитозе веществ или частиц (бактерий, других клеток)
• аутофагия — уничтожение ненужных клетке структур, к примеру, во время замены старых органоидов новыми, или переваривание белков и других веществ, произведенных внутри самой клетки
• автолиз — самопереваривание клетки, приводящее к её гибели (иногда этот процесс не является патологическим, а сопровождает развитие организма или дифференцировку некоторых специализированных клеток). Пример: При превращении головастика в лягушку, лизосомы, находящиеся в клетках хвоста, переваривают его: хвост исчезает, а образовавшиеся во время этого процесса вещества всасываются и используются другими клетками тела.
• растворение внешних структур (см, например, остеокласты)

Внутриклеточное пищеварение и участие в обмене веществ[править | править код]

У многих протистов и у животных, имеющих внутриклеточное пищеварение, лизосомы участвуют в переваривании пищи, захваченной путём эндоцитоза. При этом лизосомы сливаются с пищеварительными вакуолями. У протистов непереваренные остатки пищи обычно удаляются из клетки при слиянии пищеварительной вакуоли с наружной мембраной.

Многие клетки животных, у которых преобладает полостное пищеварение (например, хордовые) получают питательные вещества из межклеточной жидкости или плазмы крови с помощью пиноцитоза. Эти вещества также вовлекаются в обмен веществ клетки после их переваривания в лизосомах. Хорошо изученный пример такого участия лизосом в обмене веществ — получение клетками холестерина. Холестерин, приносимый кровью в виде ЛПНП, поступает внутрь пиноцитозных везикул после соединения ЛПНП с рецепторами ЛПНП на мембране. Рецепторы возвращаются к мембране из ранней эндосомы, а ЛПНП поступают в лизосомы. После этого ЛПНП перевариваются, а высвободившийся холестерин через мембрану лизосом поступает в цитоплазму.

Косвенно лизосомы участвуют в обмене, обеспечивая десенсибилизацию клеток к воздействию гормонов. При длительном действии гормона на клетку часть рецепторов, связавших гормон, поступают в эндосомы и затем деградируют внутри лизосом. Снижение числа рецепторов понижает чувствительность клетки к гормону.

Для крупных вакуолей растений характерна запасающая функция — в них могут накапливаться ионы, пигменты (например, антоцианы), вторичные метаболиты, белки (в алейроновых зернах эндосперма злаков). Внутри вакуолей (например, в прорастающих семенах) у растений происходят и процессы переваривания запасенных белков.

Аутофагия[править | править код]

Обычно различают два типа аутофагии — микроаутофагия и макроаутофагия. При микроаутофагии, как при образовании мультивезикулярных телец, образуются впячивания мембраны эндосомы или лизосомы, которые затем отделяются в виде внутренних пузырьков, только в них попадают вещества, синтезированные в самой клетке. Таким путём клетка может переваривать белки при нехватке энергии или строительного материала (например, при голодании). Но процессы микроаутофагии происходят и при нормальных условиях и в целом неизбирательны. Иногда в ходе микроаутофагии перевариваются и органоиды; так, у дрожжей описана микроаутофагия пероксисом и частичная микроаутофагия ядер, при которой клетка сохраняет жизнеспособность.

При макроаутофагии участок цитоплазмы (часто содержащий какие-либо органоиды) окружается мембранным компартментом, похожим на цистерну эндоплазматической сети. В результате этот участок оказывается отгорожен от остальной цитоплазмы двумя мембранами. Затем такая аутофагосома сливается с лизосомой, и её содержимое переваривается. Видимо, макроаутофагия также неизбирательна, хотя часто подчеркивается, что с помощью неё клетка может избавляться от «отслуживших свой срок» органоидов (митохондрий, рибосом и др.).

Третий тип аутофагии — шаперон-зависимая. При этом способе происходит направленный транспорт частично денатурировавших белков из цитоплазмы сквозь мембрану лизосомы в её полость.

Автолиз[править | править код]

Ферменты лизосом нередко высвобождаются при разрушении мембраны лизосомы. Обычно при этом они инактивируются в нейтральной среде цитоплазмы. Однако при одновременном разрушении всех лизосом клетки может произойти её саморазрушение — автолиз. Различают патологический и обычный автолиз. Распространенный вариант патологического автолиза — посмертный автолиз тканей.

В норме процессы автолиза сопровождают многие явления, связанные с развитием организма и дифференцировкой клеток. Так, автолиз клеток описывается как механизм разрушения тканей у личинок насекомых при полном превращении, а также при рассасывании хвоста у головастика. Правда, эти описания относятся к периоду, когда различия между апоптозом и некрозом ещё не были установлены, и в каждом случае требуется выяснять, не лежит ли на самом деле в основе деградации органа или ткани апоптоз, не связанный с автолизом.

У растений автолизом сопровождается дифференциация клеток, которые функционируют после смерти (например, трахеид или члеников сосудов). Частичный автолиз происходит и при созревании клеток флоэмы- члеников ситовидных трубок.

Клиническое значение[править | править код]

Иногда из-за неправильной работы лизосом развиваются болезни накопления, при которых ферменты из-за мутаций не работают или работают плохо. Примером лизосомных болезней накопления может служить болезнь Гоше, болезнь Помпе, Болезнь Тея — Сакса. Всего известно более 50 наследственных заболеваний, связанных с нарушением функции лизосомы^[12].

Повреждение лизосом некротизированных клеток, в том числе гранулоцитов, даёт начало воспалительному процессу^[18].

См. также[править | править код]

• Вакуоль
• Фагоцитоз
• Эндоцитоз
• Лизосомные болезни накопления
• Восковидные липофусцинозы нейронов

Источник: ru.wikipedia.org